Nuovo laboratorio per lo studio “mucca pazza”

La Scuola Internazionale Superiore di Studi Avanzati ha infatti istituito nel settore della neurobiologia un nuovo centro di ricerca che sara’ guidato da un nostro ‘cervello’ che, impegnato negli Usa, ha invece deciso di accogliere la scommessa e di tornare in Italia. Il laboratorio si chiama Prion Biology Laboratory ed e’ attrezzato per sviluppare nuove ricerche sui prioni, gli agenti infettivi responsabili del morbo della mucca pazza (Bse).

A coordinare il team che si dedica allo studio, a livello molecolare, della malattia dei prioni e’ stato chiamato, dagli Stati Uniti, Giuseppe Legname, biologo laureatosi a Milano e specializzato in Biotecnologia, che ha pero’ conseguito il PhD in Gran Bretagna dove per tre anni ha poi lavorato a Londra al Medical Research Council. Da li’, Legname si e’ poi trasferito negli Stati Uniti, in California, dove per otto anni ha approfondito la ricerca sui prioni all’Institute for Neurodegenerative Diseases all’Universita’ della California a San Francisco.
“Sono rientrato in Italia -spiega Legname- perche’ reclutato dalla Sissa per avviare una nuova linea di ricerca nel settore di Neurobiologia della Scuola. Non potevo rifiutare l’offerta, perche’ la Sissa si distingue nel panorama italiano sia per l’alta formazione che per la ricerca scientifica e mi ha dato l’opportunita’ di proseguire e approfondire la conoscenza di queste proteine, i prioni”. Era il 1996 quando in Gran Bretagna cominciarono a circolare le prime segnalazioni di una strana patologia neurologica, una variante del morbo di Creutzfeld-Jacob, e i sospetti di un possibile legame tra i casi umani e il morbo della mucca pazza che colpiva i bovini. “Encefalopatia spongiforme trasmissibile (Tse) -spiega la Sissa- e’ il nome generico attribuito all’insieme di malattie che si ritengono provocate da uno sviluppo anomalo della proteina del prione. Le Tse, infatti, comprendono l’encefalopatia spongiforme bovina (Bse) e la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, la variante umana della malattia della mucca pazza”. “Anche se la causa di queste patologie degenerative e’ stata individuata, l’alterazione del prione, ancora devono essere compiuti passi in avanti -sottolinea la prestigiosa istituzione scientifica italiana- per individuare i meccanismi molecolari che determinano la proliferazione della proteina”.
“Il prione e’ infatti una proteina che -prosegue la Sissa- in seguito a un’alterazione di forma acquisisce la capacita’ di replicarsi e accumularsi nel cervello, procurando la distruzione delle cellule cerebrali”. Ma a quando una cura? “Ancora non si conosce una cura per fermare l’azione dei prioni, -afferma Giuseppe Legname- e’ determinante quindi capire il meccanismo di replicazione dell’agente infettivo e quali cambiamenti molecolari conducono alla sua moltiplicazione”.

I prioni sono infatti agenti infettivi privi di Dna o Rna di cui ancora c’e’ tanto da scoprire. Il team della Sissa si prefigge allora di capire il funzionamento biologico della proteina e studiarne i meccanismi molecolari biologici. “Lo studio dei prioni -prosegue lo scienziato italiano- apre nuovi orizzonti nella ricerca biologica e nuove prospettive nella comprensione del morbo della mucca pazza (Bse) e della variante umana di Creutzfeld-Jacob”.
“Se nella sua forma benigna, la proteina prionica e’ un fattore di crescita, di differenziamento per le cellule nervose, e svolge quindi un’importante funzione nel cervello, nella sua forma maligna -conclude Legname- e’ responsabile del morbo dell’encefalopatia spongiforme bovina e della variante umana”. Importante quindi l’obiettivo del nuovo laboratorio italiano della Sissa di Trieste perche’ gli scienziati sono ben d’accordo che conoscere le basi molecolari dell’alterazione del prione puo’ permettere anche di capire come interferire con la malattia, con lapossibilita’ di individuare una terapia efficace, “possibilmente utilizzabile anche per altre malattie neurodegenerative come la malattia di Alzheimer e il morbo di Parkinson, che presentano meccanismi analoghi di alterazione del cervello”. Info: www.sissa.it